Akustikusneurinom

Ein Akustikusneurinom (AKN oder auch AN) ist ein gutartiger Hirntumor, welcher kein Krebsgeschwür darstellt und dementsprechend keine Metastasen ausbildet. Er bildet sich an den Schwann’schen Zellen des achten Hirnnervs (dem nervus vestibulocochlearis). Dieser achte Hirnnerv setzt sich aus zwei Teilen zusammen: dem Gleichgewichtsnerv (nervus vestibularis) und dem Hörnerv (nervus cochlearis). Am häufigsten sind die gutartigen Tumore im Bereich des inneren Gehörgangs zu finden. Dehnen sich diese Wucherungen weiter aus, dann wachsen sie in den sogenannten Kleinhirnbrückenwinkel hinein, ein Bestandteil des Hirnstamms. Alternative systematische Bezeichnungen für das Akustikusneurinom sind Kleinhirnbrückenwinkeltumor oder Vestibularisschwannom.

Das Neurinom des achten Hirnnervs tritt relativ selten auf, schätzungsweise gibt es jährlich eine Neuerkrankung pro 100.000 Einwohnern. Man geht davon aus, dass viele dieser gutartigen Tumore zeitlebens unentdeckt bleiben, solange die Betroffenen beschwerdefrei leben und es keinen Zufallsbefund gibt.

Frühe Symptome

Ein Akustikusneurinom entwickelt sich über Jahre, wenn nicht Jahrzehnte. Der gutartige Tumor wächst relativ langsam, dementsprechend können über einen langen Zeitraum nach der ersten Tumorbildung wenig Beschwerden aufkommen.

Erste Symptome sind meist leichte Gleichgewichtsstörungen, wie Schwindel, aber auch Gangabweichungen und Übelkeit können eintreten. Zudem leiden Patienten unter einer oft einseitigen Hörminderung bis hin zum Hörverlust. Der Prozess verläuft allerdings so schleichend, dass viele Betroffene die Hörstörung nicht oder erst sehr spät wahrnehmen. Typischerweise hört der Betroffene hohe Frequenzen, wie zum Beispiel Vogelgezwitscher, weniger gut. Auch ein Hörsturz, also eine plötzlich auftretende, einseitige und fast vollkommene Hörminderung, ist bei einem Akustikusneurinom keine Seltenheit. Bemerkt man viele Hörstürze in relativ kurzen Abständen, so ist dies oft ein Anzeichen für ein Akustikusneurinom! Des Weiteren begleitet nicht selten ein Tinnitus die zunehmende Schwerhörigkeit, welcher auch meist im Hochtonbereich vorkommt. Ist das Akustikusneurinom bereits recht groß, dann können auch die körperlichen Auswirkungen entsprechend stärker sein. Beispielsweise kann ein großes Vestibularisschwannom den Gesichtsnerv (nervus facialis) schädigen und zu Lähmungen der Gesichtsmuskulatur führen. Zudem können Taubheitsgefühle im Gesichtsbereich auftreten.

Wie schon erwähnt, wächst ein Akustikusneurinom in der Regel sehr langsam und Symptome können jahrelang ausbleiben. Allerdings gibt es Fälle, in denen plötzliche Wachstumsschübe des Tumors auftreten – woher die Schübe kommen ist allerdings nicht geklärt. Ein Verursacher könnte wie so oft Stress sein – besonders stressige Situationen wie eine Schwangerschaft oder eine Operation, welche das Immunsystem stark in Anspruch nehmen, könnten Wachstumsschübe verursachen. Es sollte jedoch gesagt sein, dass derartige Situationen in keinem Falle die Verursacher für ein Akustikusneurinom sind, sondern einfach nur Faktoren, die das Wachstum begünstigen.

Diagnose

Um ein Akustikusneurinom zu diagnostizieren, kann der Arzt unterschiedliche Tests durchführen. Ein Akustikusneurinom zeigt sich anhand deutlicher Symptome, welche leider nicht nur für den Hirntumor spezifisch sind. Viele Ärzte führen Symptome wie Hörsturz, Tinnitus, Hörminderung, Kopfschmerzen oder Schwindelbeschwerden auf zu viel Stress, Überarbeitung oder den normalen Alterungsprozess zurück. Die Medikation von Beruhigungsmitteln, Schmerzmitteln oder Massagen ist dann unsinnig. Deshalb sind eine genaue Diagnostik und ein ausführliches Anamnesegespräch des Patienten mit dem behandelnden Arzt sehr wichtig. Der Hörtest eines Betroffenen ergibt eine auffällige Hörminderung. Werden dann bei einer Hirnstamm-Audiometrie (engl: brainstem electic response audiometry, BERA) bestimmte frühe akustisch evozierte Potenziale (FAEP) gemessen, wird festgestellt, dass die Zeitverzögerung zwischen der Entstehung eines Reizes in der Hörschnecke und der Reizantwort im Hirnstamm unnormal groß ist.

Um das Akustikusneurinom eindeutig diagnostizieren zu können ist eine Untersuchung mittels MRT (Magnetresonanztomographie) unumgänglich. Das MRT gibt auch Auskunft darüber, wie groß der gutartige Tumor am achten Hirnnerv bereits ist. Aus den gewonnenen Informationen lässt sich dann eine entsprechende Therapie einleiten. Je früher das Vestibularisschwannom erkannt wird, desto besser stehen die Heilungschancen.

Ursache

Oftmals wird die Diagnose Neurinom in Verbindung mit Krebs, also einer malignen (streuenden) Wucherung von Hirnmasse, gebracht. Diese Annahme ist allerdings falsch. Es gibt verschiedene Gruppen von Hirntumoren. Neurinome entwickeln sich aus beziehungsweise auf den Hüllen von Hirnnerven (Schwann‘schen-Zellen) und bilden keine Metastasen, sind also gutartig.

Bei einem Akustikusneurinom wachsen also Schwann‘sche-Zellen unkontrolliert an den Nervenzellen des 8. Hirnnerven. Dieser Nerv hat verschiedene Aufgaben. Zum einen übermittelt er Hörinformationen aus dem Innenohr ins Zentralhirn, zum anderen leitet er Informationen aus dem Gleichgewichtsorgan im Innenohr zum Hirnstamm, von wo sie zum Kleinhirn weitergeleitet werden. Entsteht nun ein Akustikusneurinom, so ist der Nerv in seiner Funktion beeinträchtigt und es kommt zu den oben beschriebenen Symptomen. Im Gehörgang, wo der 8. Hirnnerv angesiedelt ist, verläuft auch der 7. Hirnnerv, welcher für die Gesichtsmuskulatur, einen Teil des Geschmacksempfindens und die Sekretion von Tränenflüssigkeit zuständig ist. Dementsprechend kann es bei einem Akustikusneurinom zu Beeinträchtigungen der Funktionen des 7. Nerven kommen, wenn der Tumor am 8. Nerv wächst und auf den benachbarten Nerv drückt. Dies nennt man einen lateralen Tumor. Reicht der Platz im Gehörgang für den Tumor nicht mehr aus, wächst er aus dem Gang in den Kleinhirnbrückenwinkel, einem Raum, welcher vom verlängerten Rückenmark, dem Hirnstamm, getrennt wird. Dies wiederum ist dann ein medialer Tumor. Aus dieser Form stammt der deutsche Begriff Kleinhirnbrückenwinkeltumor. Hat der Tumor den Kleinhirnbrückenwinkel ausgefüllt, so quetscht er weitere Nerven in der Schädelgrube und weitere typische Symptome zeigen sich.

Warum ein Akustikusneurinom entsteht, ist bisher nicht wissenschaftlich nachweisbar. Einzig die Tatsache, dass das Neurinom keine Metastasen bildet und somit nicht streut, ist gesichert. Außerdem ist ein Akustikusneurinom nicht vererbbar.

Aufgrund der Tatsache, dass die Ursache der Entstehung nicht bekannt ist, ist auch keine Möglichkeit bekannt, den Hirntumor präventiv zu behandeln.

Therapie

Heutzutage gibt es erfolgreiche Methoden, ein Akustikusneurinom zu therapieren. Dies bedeutet eine vollständige und finale Beseitigung des Neurinoms sowie ein Erhalt des Hörvermögens und die Vermeidung einer dauerhaften Gesichtslähmung.

Zurzeit bestehen die möglichen Therapien einer operativen Behandlung sowie einer Bestrahlung.

Operation

Bei einer operativen Behandlung wird versucht, den Tumor (möglichst) vollständig aus dem Schädelinneren zu entfernen. Dieser Prozess fällt unter den Begriff Mikrochirurgie. Dazu wird ein Operationsmikroskop beziehungsweise ein Endoskop verwendet. Außerdem muss bei einer Operation am Hirnnerven die Funktion des Nervs zwingend permanent überwacht werden, um Nervenschädigungen auszuschließen. Die Operation wird in der Regel von einem Neurochirurgen oder einem Hals-Nasen-Ohren-Arzt durchgeführt.

Wenn ein Akustikusneurinom eine Größe von mehr als 3 Zentimeter mittleren Durchmessers hat, so gilt eine OP als zwingend notwendig, ebenso wenn das Neurinom schon deutliche Symptome wie einen dauerhaften Hörverlust oder Gesichtslähmungen hervorruft.

Strahlentherapie

Bei der Bestrahlung des Neurinoms werden die Zellen des Tumors genetisch verändert. Ziel dieser Behandlung ist es, ihr weiteres Wachstum zu unterbinden. Dabei sollte nicht der Vergleich zu einem “Wegschmelzen” durch Strahlung gezogen werden, dies wäre zu gefährlich, da umliegende Hirnstrukturen beschädigt werden könnten.

Es gibt Verfahren mit natürlicher Strahlung, wobei Kobalt 60 als Strahlungsquelle verwendet wird, sowie Verfahren mit künstlicher Strahlung. Diese wird durch sogenannte Beschleuniger direkt beim Prozess des Bestrahlens erzeugt.

Bei beiden Verfahren wird der Tumor von mehreren Positionen um den Körper des Betroffenen beschossen. Die einzelnen Strahlen sind relativ energiearm, wodurch das Gewebe zwischen Strahlenquelle und Tumor geschont wird. Im Zentrum des Tumors treffen dann alle Strahlen zusammen und die Energie der einzelnen Strahlen addiert sich. So kann umliegendes Gewebe optimal geschont und eine möglichst hohe Trefferquote garantiert werden. Eine Behandlung in Form einer Chemotherapie wird bei einem Akustikusneurinom nicht verwendet.